Enfermedad de Kawasaki: qué es, cómo se diagnostica y tratamiento

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
Es una enfermedad de causa desconocida producida por una inflamación de las arterias de pequeño y mediano tamaño de todo el cuerpo. Afecta casi siempre a niños menores de ocho años y es excepcional en adultos.
Se sospecha que es producida en personas genéticamente predispuestas por la influencia de un factor externo. El hecho de que suela darse en pequeños brotes epidémicos hace pensar en la participación de alguna infección vírica en el inicio de la enfermedad.
¿Qué manifestaciones produce?
Dado que afecta a las arterias de todo el cuerpo, sus manifestaciones son muy variadas:
- Típicamente se presenta con fiebre elevada (>39°C) de varios días de evolución.
- La afectación de la piel produce una erupción en todo el cuerpo.
- Aumento del volumen de los ganglios del cuello.
- Inflamación de los labios y de la lengua, que adquiere un aspecto de fresa.
- Conjuntivitis (“ojos rojos”) sin legaña.
- Inflamación de manos y pies, con descamación en semanas posteriores.
- En lactantes y niños pequeños típicamente produce irritabilidad, por meningitis aséptica (no infecciosa).
- Por afectación del intestino puede producir dolor abdominal y diarrea.
- La afectación del riñón puede producir que la orina contenga sangre (hematuria) o células de inflamación (piuria).
- Puede aparecer dolor e inflamación de articulaciones.
- La afectación del corazón (carditis) y de las arterias coronarias (aneurismas o dilataciones) es una complicación infrecuente de la enfermedad pero condiciona un peor pronóstico.
¿Cómo se diagnostica?
No existe ninguna prueba diagnóstica de la enfermedad de Kawasaki. Se sospecha cuando un niño presenta fiebre elevada de, al menos, cinco días de evolución, junto con al menos cuatro de las manifestaciones típicas antes comentadas.
La analítica de sangre no aporta datos específicos de la enfermedad, sino de “inflamación” de causa inespecífica, con elevación de los leucocitos, de la PCR y de la VSG. En la segunda semana de la enfermedad se da típicamente una elevación de las plaquetas.
Es importante realizar una ecocardiografía en el momento del diagnóstico y a las tres - cuatro semanas del inicio de la fiebre para descartar que haya producido aneurismas (dilatación) de las arterias coronarias.
¿Cuál es el tratamiento?
No tiene un tratamiento específico. En caso de sospecha se aconseja el ingreso hospitalario y se administra un suero intravenoso con anticuerpos (inmunoglobulinas) cuya finalidad es disminuir la inflamación producida por la enfermedad. La remisión de la fiebre en las 24 horas siguientes tras la administración del suero es muy sugestiva de que se trata de esta enfermedad, por lo que también tiene utilidad como orientación para su diagnóstico.
Además de las inmunoglobulinas, el tratamiento incluye la administración de ácido acetilsalicílico, inicialmente a dosis más altas para contribuir a bajar la inflamación, y posteriormente a dosis más bajas para prevenir los trombos ocasionados por el exceso de plaquetas.
¿Cuál es el pronóstico?
Si no hay afectación cardiaca ni de las arterias coronarias, la enfermedad suele curar de forma espontánea y sin secuelas.