Púrpura trombocitopènica idiopàtica, una malaltia causada per un augment de la destrucció de plaquetes

07/06/2017

La púrpura trobocitopènica idiopàtica (PTI) és una malaltia causada per un augment de la destrucció de plaquetes que produeix un descens de la seva concentració en sang (trombocitopènia).

La concentració normal de plaquetes en sang és d'entre 150.000 i 400.000 per mm3. La seva conseqüència és l'aparició de sagnat espontani a la pell, en forma de petèquies (petits punts de coloració vermell intens de la mida del cap d'una agulla), equimosis (com les petèquies però de major grandària) i púrpura. Afecta amb més freqüència a nens en edat preescolar, entre 2 i 4 anys.

Què ho causa? 

Es produeix per un mecanisme autoimmune: un desencadenant indueix que es produeixin anticossos dirigits contra les plaquetes, que són destruïdes per les cèl·lules del propi sistema immune.

Igual que en altres malalties autoimmunes, hi ha alguns virus que s'han identificats com a desencadenants de la PTI, com ara el virus d'Ebstein-Barr, el citomegalovirus, el virus de la varicel·la, els virus de l'hepatitis i el parvovirus B19.

Quines manifestacions produeix?

A més del sagnat a la pell (petèquies, equimosis, púrpura), pot produir sagnat en les mucoses de la boca (genives), del nas (sagnat nasal o epistaxi), de l'estómac (vòmits amb sang), l'intestí (sagnat en la femta) o de la via de l'orina (hematúria).

Com es diagnostica?

El diagnòstic de PTI se sospita quan un nen sense cap altre símptoma de malaltia presenta una púrpura i en l'analítica es constata un descens del nombre de plaquetes sense alteració de cap altre grup de cèl·lules de la sang (de glòbuls vermells o de glòbuls blancs) ni de la coagulació.

És molt important descartar altres causes de trombocitopènia, com ara infeccions greus, efectes adversos d'alguns fàrmacs o altres malalties de la sang.

Quin és el seu tractament? 

La gestió dels nens amb PTI depèn de la concentració de plaquetes en sang i de si presenten sagnat actiu, en mucoses o en òrgans a part de la pell.

Si la trombocitopènia és lleu (concentració major de 30.000 plaquetes/mm3) i no hi ha sagnat continu en òrgans, generalment no necessita tractament específic. En aquests casos és important evitar les activitats que puguin produir traumatismes (activitat física, esports de contacte...), les injeccions intramusculars i els fàrmacs que puguin afectar la funció de les plaquetes, com ara els antiinflamatoris (ibuprofè, àcid acetilsalicílic...). És imprescindible fer un control uns dies després per comprovar l'evolució de la concentració de plaquetes.

Si el nombre de plaquetes és molt baix (inferior a 10.000 plaquetes/mm3) o si hi ha sagnat actiu es recomana l'ingrés per a observació i tractament amb gammaglobulines o corticoides, segons el cas.

Com són la seva evolució i pronòstic més habituals? 

L'evolució més habitual de la PTI és la seva resolució espontània en les següents setmanes o mesos, sense seqüeles ni recaigudes. En alguns pacients es pot cronificar, situació que s'observa amb més freqüència en nens majors de deu anys.