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Púrpura trombocitopénica idiopática, una enfermedad causada por un aumento de la destrucción de plaquetas

07/06/2017

La púrpura trobocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad causada por un aumento de la destrucción de plaquetas que produce un descenso de su concentración en sangre (trombocitopenia).

La concentración normal de plaquetas en sangre es de entre 150.000 y 400.000 por mm3. Su consecuencia es la aparición de sangrado espontáneo en la piel, en forma de petequias (pequeños puntos de coloración rojo intenso del tamaño de la cabeza de un alfiler), equimosis (como las petequias pero de mayor tamaño) y púrpura. Afecta con mayor frecuencia a niños en edad preescolar, entre 2 y 4 años.

¿Cuál es su causa?

Se produce por un mecanismo autoinmune: un desencadenante induce que se produzcan anticuerpos dirigidos contra las plaquetas, que son destruidas por las células del propio sistema inmune.

Al igual que en otras enfermedades autoinmunes, existen algunos virus que se han identificados como desencadenantes de la PTI, tales como el virus de Ebstein-Barr, el citomegalovirus, el virus de la varicela, los virus de la hepatitis y el parvovirus B19.

¿Qué manifestaciones produce?

Además del sangrado en la piel (petequias, equimosis, púrpura), puede producir sangrado en las mucosas de la boca (encías), de la nariz (sangrado nasal o epistaxis), del estómago (vómitos con sangre), del intestino (sangrado en las heces) o de la vía de la orina (hematuria).

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de PTI se sospecha cuando un niño sin ningún otro síntoma de enfermedad presenta una púrpura y en la analítica se constata un descenso del número de plaquetas sin alteración de ningún otro grupo de células de la sangre (de glóbulos rojos o de glóbulos blancos) ni de la coagulación.

Es muy importante descartar otras causas de trombocitopenia, tales como infecciones graves, efectos adversos de algunos fármacos u otras enfermedades de la sangre.

¿Cuál es su tratamiento?

El manejo de los niños con PTI depende de la concentración de plaquetas en sangre y de si presentan sangrado activo, en mucosas o en órganos aparte de la piel.

Si la trombocitopenia es leve (concentración mayor de 30.000 plaquetas/mm3) y no existe sangrado continuo en órganos, generalmente no precisa de tratamiento específico. En estos casos es importante evitar las actividades que puedan producir traumatismos (actividad física, deportes de contacto…), las inyecciones intramusculares y los fármacos que puedan afectar a la función de las plaquetas, tales como los antiinflamatorios (ibuprofeno, ácido acetilsalicílico…). Es imprescindible hacer un control unos días después para comprobar la evolución de la concentración de plaquetas. 

Si el número de plaquetas es muy bajo (inferior a 10.000 plaquetas/mm3) o si existe sangrado activo se recomienda el ingreso para observación y tratamiento con gammaglobulinas o corticoides, según el caso. 

¿Cuáles son su evolución y su pronóstico más habituales?

La evolución más habitual de la PTI es su resolución espontánea en las siguientes semanas o meses, sin secuelas ni recaídas. En algunos pacientes se puede cronificar, situación que se observa con mayor frecuencia en niños mayores de diez años. 

 

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